面对皮肤科病死率最高的疾病，这家诊所为患者筑起皮肤“防护墙”

华山医院皮肤科门诊，不管何时都人满为患。周四下午，记者走进皮肤科专病门诊区，一间狭小的诊室外，围着两片蓝色屏风，显得与众不同。候诊区老年人多，走廊里还排着几部轮椅，患者们静静地等待叫号。

图说：骆肖群在“大疱专病门诊” 左妍 摄（下同）

　　皮肤科骆肖群主任医师每周四下午都带着几名学生守候在此，看“大疱专病门诊”。这是皮肤科中最严重、致死率最高的自身免疫性疾病。如果不治疗，这种形似烧伤的患者，死亡率超70%。

　　患者： 没了皮肤痛苦异常

　　87岁的张奶奶2年前因为口腔黏膜脱落而就诊，治了好久不见好。后来皮肤上也长出了大小不一的水疱，大的如鸡蛋，小的如葡萄，很快就溃烂。家人心急如焚，带着老人四处求医，最终找到了骆肖群。

　　幸运的是，还不算晚。张奶奶被诊断为自身免疫性大疱病，服用激素控制病情。在家人的悉心照顾下，病情控制得不错。这次来随访，前胸后背干干净净，药量又可降下来，老人高兴得像个孩子。

　　自身免疫性大疱病，主要包括天疱疮和类天疱疮，得了这种病，早期可能并无大疱，尤其类天疱疮，仅表现为瘙痒伴表皮剥脱、湿疹样的皮损，这时期十分容易被误诊为湿疹。经过数天或数周，皮肤上出现疱，像被烫伤了一样一块块脱落。“由于免疫功能紊乱或合并肿瘤等其他疾病，患者体内出现针对自身皮肤成分的抗体，引起皮肤剥脱并阻碍正常皮肤的形成。”骆肖群告诉记者，没了皮肤，不能洗澡，连衣服都穿不上，痛苦程度可想而知。由于患者要把衣裤脱掉便于检查，为了保护隐私，诊室外安放了屏风，多加了一重保护。

　　医生：最期待皮肤长好

　　“骆老师，百岁老人来了，人太多轮椅推不进来。”学生喊道。骆肖群走出诊室，来到走廊。“骆医生，我皮肤都长出来了！”老人年事高，但脑子不糊涂。大疱性疾病主要好发于老年人，随着社会人口老龄化，大疱性疾病的患者数量也逐年增多。但凡有特别高龄的老人，骆肖群会优先给其看病，大家都没有意见，还会腾出空间。

　　骆肖群拿着一只检查皮肤专用的小手电，胸前挂着听诊器，全程站着为每位病人细致查体，诊室、走廊来回跑，忙得水都喝不上；但是面对患者家属的提问，她又慢了下来，一遍遍反复关照。

图说：拿着检查皮肤专用的小手电

　　患者只要还在发作期，她都会要求学生拍照留底。新患者家属不理解，“为什么要拍照？”老患者懂，“医生要根据病情进展来调整药量，每次看病留下照片做皮疹面积的对照。”在这间诊室，“患者皮肤长好，抗体滴度的下降”，成为医生最期待的事。

　　在常规门、急诊之余，骆肖群的学生也都会来参加大疱专病门诊，有的已经晋升为主治医师，有的刚刚进入临床。小杨医生参与不到一年，第一次来，她就看到师姐们拿出三个厚厚的文件夹，里面收纳了全国各地千余名患者详细的随访资料。“因为大疱性疾病的特殊性，外用激素药膏并不能完全控制病情，大部分患者需要系统地使用激素以及静脉丙球、免疫抑制剂治疗。激素的减量十分有讲究，必须严格地在医师指导下进行调整。所以团队工作必须细致、严谨。”就诊结束后，对于首次前来就诊的病人，医生还会拿出宣教单，讲解创面护理以及日常生活需要注意的问题。

　　多学科“助攻”处理并发症

　　受到自己导师的影响，骆肖群从博士起研究的方向就是皮肤病中的自身免疫性疾病，大疱病便是其中之一。这种病只要规范治疗，大部分患者激素得以停用。少部分患者需长期服用，这些患者定期会来大疱门诊复查，“看看骆医生，就定下心了”。骆肖群还会根据患者不同的经济情况，制定最优的治疗方案。

　　有一位患者，本身是外院专家，得了大疱病后不当一回事，自己参与治疗，导致病情起伏恶化。骆肖群为他调整了方案，病情控制住了，他感慨，“专业的事还是要交给专业的人。”

　　曾有位初诊天疱疮的大连患者，同时发现伴有肺间质改变。在北京出差时，出现肺部严重感染，通过网络求助到骆肖群。考虑到大疱性疾病合并间质性肺炎时死亡率非常高，骆肖群建议他尽快在北京治疗。但病人怀着对骆肖群团队的信任，竟然连夜乘火车来到上海华山医院。最后，经过与感染科张文宏团队的联合抢救，病人病情得到完全控制。

　　“大疱性疾病往往有较多合并症，对医生业务水平要求较高，需要多个学科的支持。”骆肖群的疱病团队长期与感染科张文宏教授团队、放射科刘含秋教授团队、呼吸科、内分泌科、急诊科、骨质疏松科以及眼科合作，联手建成了完整、全面的治疗体系，尽早发现并处理并发症，使团队治疗疱病的死亡率降低到国际最低水平。

　　团队中还有一位中国台湾来的陈姿桦医生，2016年毕业于复旦大学临床医学院八年制。陈姿桦出生于医学之家，父辈是知名的医学美容专家，但她却走上了不一样的从医之路，她说，“除了疾病的治愈，更要缓解患者内心的焦躁与无助”。在这个“冷门”的专病门诊，医生、患者和家属建立起一种特殊的亲密关系，也激励着医生不断精进业务，更好地为患者服务。

　　新民晚报首席记者 左妍