胃肠道出血？掌握这些皮肤症状将使诊断更有效！| 临床要点我消化道出血

有时候，面对消化道出血的患者，即使无法确定出血部位，经验丰富的医生仍然可以根据一些特征性的皮肤病变做出初步诊断。他们是怎么做到的？

哪些常见疾病会引起消化道出血，并伴有皮肤损害呢？一起来看看吧！

遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT)

HHT 是最常见的可导致便血的皮肤病。所有出现便血和贫血的患者都应排除 HHT（只需观察皮肤病变即可）。

例子：

一名 65 岁的男子在四年内因贫血和黑便四次入住耶鲁-纽黑文医院。

第四次住院时，医生给他输血后发现他的嘴唇上出现了微小的红点，胃镜检查也发现胃黏膜上也有毛细血管扩张现象（图1）。

图 1 胃粘膜毛细血管扩张。

HHT小教室

HHT 是一种常染色体显性遗传病，每 40,000-100,000 人中就有 1 人患有该病。

该病主要有以下三种临床症状：

➤ 皮肤、粘膜和内脏器官的毛细血管扩张；

➤复发性鼻出血；

➤有家族病史。

HHT的血管病变主要发生在唇部（图2）、鼻黏膜、舌头、手掌和腭部，但也可以出现在指甲和脚底，甚至出现在耳膜上。

图 2 HHT 病变

病变通常呈深红色，略微突出于皮肤表面，边界不清（有些病变可能呈扁平状，边缘清晰，但大多数符合上述外观）。

本病引起的鼻出血95%发生在20岁或以下的患者。如果患者年龄超过20岁，发生鼻出血的机会大大减少。皮肤和黏膜毛细血管扩张通常出现在鼻出血后5-20年（通常在40岁时）。20%-45%的患者会发生胃肠道出血。

大约 20% 的患者患有肺动静脉瘘，或肺动静脉畸形 (PAVM)，在胸部 X 光检查中会产生硬币状病变。

如果动静脉瘘广泛，也可出现杵状指、发绀、红细胞增多症，这可能是HHT的唯一或主要表现。

PAVM 也可发生在结肠、胃和肝脏中。当它影响肝脏时，可能会被误认为是肝硬化，因为畸形的血管被广泛的纤维隔膜包围。

PAVM 常常并发脑脓肿和中风引起的反常栓塞。在极少数情况下，血管瘘也可能与严重的左向右分流有关，导致高输出量衰竭。

此外，血管性血友病（vWD）也可能与HHT并存。

临床建议

患有 vWD 和复发性出血（尤其是胃肠道出血）的患者应接受由 HHT 引起的毛细血管扩张症检查。

对于没有毛细血管扩张但大便带血的患者，如果他们患有PAVM或脑脓肿，医生也应该保持警惕并排除HHT。

海绵状血管瘤

皮肤内的海绵状血管瘤也可能发展到胃肠道，引起胃肠道出血。

卡波西肉瘤

胃肠道出血是卡波西肉瘤（又称多发性出血性肉瘤）的主要并发症之一。

一般来说，本病的皮损明显，不难明确诊断。

但有些病例，卡波西肉瘤的皮肤病变是在患者复发性胃肠道出血1-2年后出现的。

皮肤病变如下图3所示：

图 3 卡波西肉瘤。

足部出现特征性斑块，腿部和脚踝上可见典型结节。

卡波西肉瘤可以侵犯消化道的任何部位，也可以侵犯口腔（图4）。

图 4 涉及口腔的卡波西肉瘤。

这种肉瘤在 65 岁及以上的男性和患有获得性免疫缺陷综合征的人群中更为常见。

过敏性紫癜

当过敏性紫癜影响消化道时，会引起血便、腹泻，也可能导致肠痉挛、肠套叠。

相关皮肤损害以显著紫癜和偶尔溃疡为特征（图5）。皮疹的严重程度与内脏受累程度不相符。

图 5 过敏性紫癜。

紫癜可能相互融合，产生椭圆形病变和多环病变。

胃肠道出血是这种免疫疾病的主要特征之一，在儿童中被称为申莱因-过敏性紫癜。

弹性假黄瘤

此外，大量消化道出血也是弹性假黄瘤（PXE）最重要的并发症之一。

在图 6（下图）中，颈部和皱纹处可见特征性的黄色丘疹。

图 6 弹性假黄瘤。

颈部出现黄色丘疹、斑块，鸡皮样改变。

引起皮肤病变的弹性组织异常增生也可能出现在视网膜中，从而在血管壁中产生血管样条纹和继发性弹性出血。

当弹性假黄瘤涉及胃肠道时，会引起慢性失血。

医学翻译并编译自：Irwin M. Braverman。胃肠道疾病的皮肤症状。胃肠病学。DOI：(03) 00327-5。