binge 延续上期《》，本期总结了糖皮质激素在新生儿疾病及自身免疫性疾病中的应用，建议收藏！
新生儿疾病
支气管肺发育不良
支气管肺发育不良（BPD）是指胎龄小于32周的早产儿，经影像学检查证实存在持续性肺实质病变，36周PMA时需氧疗支持（连续3天以上）维持动脉血氧饱和度SaO2在90%～95%。
❖注意事项：产前给予母亲全身性糖皮质激素可预防支气管发育不良。但产后常规给予糖皮质激素可能弊大于利。尽管如此，对于特定患者群体，即正在发展或已确诊的 BPD 且在出生后 2 至 4 周仍依赖呼吸机的患者，低剂量全身性糖皮质激素治疗可能有益。在使用过程中，应密切监测吸入/全身性糖皮质激素治疗的效果，例如临床症状和严重程度、肺功能改善情况以及住院或急诊就诊次数，然后再决定是否长期使用。
❖用法用量：
全身性糖皮质激素：
1）氢化可的松：1.25mg/(kg·d)，静脉注射或口服，根据患儿情况逐渐停药；或5mg/(kg·d)，分3次服用，连续5天，总剂量相当于地塞米松0.89mg/kg。
2）地塞米松：0.075mg/（kg·次），每日2次，静脉注射或口服，连用3天，然后减为0.05mg/（kg·次），用3天，再减为0.025mg/（kg·次），用2天，再减为0.01mg/（kg·次），用2天，疗程为10天，总剂量0.89mg/kg。可根据患儿情况逐渐停药。
3）泼尼松龙：推荐14天疗程：2mg/(kg·d)，每日2次，连用5天，然后减为1mg/(kg·d)，每日1次，连用3天，再减为1mg/(kg·d)，隔日1次，连用3天；推荐28天以上疗程：2mg/(kg·d)，连用7天，然后减为1mg/(kg·d)，每日1次，连用7天，再减为0.5mg/(kg·d)，每日1次，连用7天，最后减为0.5mg/(kg·d)，每周3次，直至停药。或1-2mg/(kg·d)，每5-7天减少0.5mg/kg，最后减为0.5mg/(kg·d)，连用5-7天后停药[1]。
吸入性皮质类固醇：目前，吸入性皮质类固醇布地奈德用于防治BPD的剂量及疗程尚不明确，现有文献尚无法达成共识，部分研究采用的剂量为：每次0.5mg，每日2次[1]。
自身免疫系统疾病
在自身免疫系统疾病中，常选用中效糖皮质激素（如泼尼松、甲基泼尼松龙），其半衰期中等，药效持续时间长，抗炎作用强，对HPA轴的抑制作用也相对较弱。
儿童系统性红斑狼疮
糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮（SLE）的主要药物，具有强大的抗炎作用，可以快速控制全身症状，并以相对较小的剂量发挥治疗作用。
❖用法用量：
1）有发热、口腔炎、关节炎、胸腔积液者可用泼尼松0.5～1.0mg/(kg·d)，病情稳定后缓慢减量；
2）对狼疮性肾炎、急性溶血性贫血及有中枢神经系统症状者，起始剂量宜大，1.5～2.0mg/(kg·d)，分3次服用，待临床症状缓解并维持不少于4周后，逐渐减量，初期可每次减少5～10mg，以后减至2.5～5.0mg，病情稳定后，应长期维持最小剂量。
3）对于重症狼疮性肾炎，如弥漫增生性肾炎、中枢神经系统受累、巨噬细胞活化综合征等，可给予甲泼尼龙冲击治疗，剂量为15～30mg/(kg·剂量)，最大剂量不超过1g，每日1剂，连续3天，然后口服泼尼松，必要时可间隔3～5天重复一个疗程。
❖ 注意：激素减量初期，每次剂量可减少5～10mg，以后减至2.5～5.0mg，病情稳定后长期维持最低剂量，对于大多数儿童，每日泼尼松剂量可减至5mg甚至更低[2]。
儿童免疫性血小板减少症
我国免疫性血小板减少症（ITP）的一线治疗主要有糖皮质激素和IVIG。
❖用法用量：
1）对于0～2级出血，且生活受疾病干扰的患者，建议选择短疗程常规剂量糖皮质激素治疗：泼尼松或甲基泼尼松龙3～4mg/（kg·d），最大剂量120mg/d，连用4～7天后停药；或1～2mg/（kg·d），最大剂量60mg/d，连用7～14天后酌情减量，总疗程为
2）对于3级出血，选用大剂量糖皮质激素：地塞米松0.6mg/（kg·d），最大40mg/d，连续4天，然后停药；
3）病情较重（易发生4级出血）时，可选用甲基泼尼松龙冲击治疗[最大30mg/(kg·d)，总量不超过1g/d]，连用3～7 d后酌情减量，总疗程不超过6周[3]。
川崎病
不建议将甲基强的松龙或单独使用泼尼松作为川崎病（KD）的常规一线治疗，仅在以下情况下推荐使用[4]。
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎（JIA）是一种儿童常见的慢性风湿病，以慢性滑膜炎为特征。
❖用法用量：
1）关节内注射皮质类固醇（IAC）可作为JIA的桥梁疗法，快速控制炎症、缓解关节疼痛[5]。例如曲安奈德的剂量参考英国儿科风湿病中心使用的剂量，即膝关节1.0mg/kg、踝关节和腕关节0.5mg/kg[6]。研究表明，总体治疗有效率达92.31%（24/26）[7]。
2）对于病情活动度较高的患儿，急性期多关节炎可予短期小剂量糖皮质激素治疗，不推荐将中、大剂量、长疗程糖皮质激素作为非系统性幼年特发性关节炎的初始治疗[5]。
3）2022年幼年特发性关节炎诊治指南[8]推荐，轻度全身性幼年特发性关节炎仅需口服非甾体抗炎药（NSAID）。若足量NSAID不能控制发热及关节炎症，可加用泼尼松0.5～1mg/（kg·d），一次或分多次服用，病情控制后可逐渐减量至停药。若合并心包炎，应口服大剂量泼尼松2mg/（kg·d），分3～4次服用，病情控制后可逐渐减量至停药。或者可采用甲基泼尼松龙冲击治疗，10～30mg/（kg·d），最大剂量不超过1000mg，每日1次，连续3天，继而口服小剂量泼尼松。
4）同年另一共识[9]建议，全身性幼年特发性关节炎（sJIA）患儿，全身炎症反应轻、中度者，可口服醋酸泼尼松1～2 mg/(kg·d)，每日分2～3次服用，总量不超过60 mg/d。炎症反应严重、病情活动度高的sJIA患儿需大剂量静脉甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量20～30 mg/(kg·d)，每日最大剂量不超过1 g。连续3～5 d为1个疗程，随后序贯1～2 mg/(kg·d)口服泼尼松治疗。视病情缓解情况，必要时可间隔3～5 d进行第2个疗程大剂量激素冲击强化治疗。
IgA 血管炎
IgA血管炎（旧称过敏性紫癜、IgA血管炎、IgAV）是儿童常见的血管炎，临床表现为非血小板减少性可触及的皮肤紫癜，伴或不伴有腹痛、消化道出血、关节痛、肾脏损害等症状，少数患儿还可有严重脏器受累。
❖用法用量：
对于出现腹痛症状的患者，建议首选口服泼尼松，1～2 mg/(kg·d)(最大剂量60 mg/d)，连服1～2周，随后1～2周减量。对于有严重胃肠道症状不能口服糖皮质激素的患儿(包括持续性腹痛、肠道出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等)，建议静脉注射糖皮质激素，一般剂量为每次氢化可的松琥珀酸钠5～10 mg/kg，根据病情可每4～8小时重复一次；甲基泼尼松龙5～10 mg/(kg·d)，或地塞米松0.3 mg/(kg·d)。 对于病情严重（如严重皮疹、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血等严重脏器受累或危及生命的血管炎）患者，给予甲基泼尼松龙10～30 mg/（kg·d）冲击治疗，最大剂量< 1 000 mg/d，连续3 d，必要时1～2周重复治疗。严重症状控制后，改用口服糖皮质激素，并逐渐减少剂量。总疗程不宜过长，建议2～4周[10]。
风湿热
风湿热是由A组链球菌(GAS)咽部感染反复发作引起的急性或慢性全身性结缔组织炎症，主要影响关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶尔影响中枢神经系统、血管、浆膜和肺、肾等内脏器官[11]。
❖用法用量：
对于已出现心脏炎症的患者，一般使用糖皮质激素治疗，常用药物为泼尼松。初始剂量成人30～40mg/d，儿童1.0～1.5mg（kg·d），分3～4次口服。病情好转后，剂量减为10～15mg/d进行维持治疗。
❖註釋:
为防止停用激素后出现反弹，可在停用激素前2周或更早加用阿司匹林，停用激素后2～3周停用阿司匹林。心包炎、心脏炎症、急性心力衰竭患者可静脉注射地塞米松5～10mg/d或氢化可的松200mg/d，病情好转后口服激素治疗。心脏炎症激素治疗疗程至少为12周，若病情延长，应根据临床表现和实验室检查结果延长疗程至病情完全恢复[11]。
儿童自身免疫性溶血性贫血
糖皮质激素是温热型自身免疫性溶血性贫血的一线治疗药物。当没有糖皮质激素禁忌症时，建议使用糖皮质激素。阵发性冷性血红蛋白尿症儿童通常有自限性溶血，但可能需要短期使用糖皮质激素来减少溶血并改善贫血。在极少数情况下，糖皮质激素可能对冷凝集素病 (CAD) 有效。
❖用法用量：
起始剂量视贫血程度而定：重度贫血患儿需住院治疗，给予甲泼尼龙（1～2）mg/kg静脉滴注，前24～72小时，每6～8小时1次；严重者也可采用冲击剂量，如甲泼尼龙30mg/（kg·d），最大剂量1g/d，连续3天；然后常规剂量维持。轻、中度贫血患儿可给予口服泼尼松治疗，剂量为（1～2）mg/（kg·d），最大剂量60mg/d。
❖註釋：
减量可先快后慢，应使用糖皮质激素至血细胞比容大于30%或HGB稳定在100g/L以上才考虑减量，并根据患者耐受情况，在2～6个月内逐渐减量，如每月2.5～10.0mg，后期应缓慢减量至血红蛋白、网织红细胞计数、LDH及结合珠蛋白恢复正常[12]。
概括
糖皮质激素被广泛用于治疗儿童多种疾病，但不同疾病的药物种类、剂量、疗程均有差异，对于大多数疾病，短期使用即可获得安全有效的临床疗效。
但有些疾病的治疗需要长期服药，可能会引起一系列的不良反应，例如：
皮肤症状（满月脸、向心性肥胖、痤疮、皮肤紫纹、瘀斑、多毛等）、肌肉骨骼系统症状（骨质疏松、股骨头坏死）、消化系统症状（诱发或加重胃及十二指肠溃疡、消化道出血）、免疫系统症状（免疫力低下、诱发或加重各类细菌、病毒及真菌感染等）、内分泌代谢症状（生长抑制、高血糖）、心血管系统症状（高脂血症、高血压、动脉粥样硬化、血栓形成）、中枢神经系统症状（焦虑、兴奋、欣快、失眠或抑郁）、眼部症状（激素性青光眼、激素性白内障）等。
因此，儿童使用糖皮质激素需遵医嘱，严格按照用药规范服用，如需逐步减量，医生会根据具体情况制定方案，不能随意增减剂量或停药。
总体来说，糖皮质激素在儿科临床中应用较为广泛，但需注意用药规范，避免出现不良反应。以上信息仅供参考，如仍有疑问，建议咨询专业医生。
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